ساركويد

ساركويد هو مرض التهابي يصيب عضوًا واحدًا أو أكثر ، لكنه يصيب الأكثر شيوعًا الرئتين والغدد اللمفاوية. قد يغير الالتهاب التركيب الطبيعي وربما وظيفة العضو (الأعضاء) المتأثر.

نظرة عامة التشخيص وإدارةالاختباراتوالعلاج
ما هو الساركويد؟
الساركويد هو مرض التهابي يصيب عضوًا واحدًا أو أكثر ، لكنه يصيب الأكثر شيوعًا الرئتين والغدد اللمفاوية. نتيجة الالتهاب ، تتشكل كتل أو عقيدات غير طبيعية (تسمى الورم الحبيبي ) في عضو واحد أو أكثر من أعضاء الجسم. هذه الأورام الحبيبية قد تغير الهيكل الطبيعي وربما وظيفة العضو (الأعضاء) المتأثرة.

كيف تقدم الحالة؟
على الرغم من أنه لا يمكن لأحد التنبؤ بمدى تقدم الساركويد في مريض فردي ، إلا أنه يمكن اكتساب بعض الدلائل المتعلقة بدورة المرض من أعراض المريض ، والنتائج التي توصلت إليها الدراسات الفيزيائية والمخبرية ، وسباق المريض. على سبيل المثال ، ظهور أعراض عامة مفاجئة - مثل فقدان الوزن ، أو التعب ، أو الحمى ، أو مجرد الشعور العام بسوء الحالة الصحية - يعني عادة أن مسار الساركويد سيكون قصيرًا ومعتدلًا نسبيًا. أعراض ضيق التنفس وبعض أنواع تورط الجلد تعني أن الساركويد سيكون طويل الأمد وشديد.

في القوقازيين ، غالبا ما يظهر المرض فجأة ، مما يشير عادة إلى شكل أكثر اعتدالا من المرض لمدة قصيرة. من ناحية أخرى ، يميل الأمريكيون من أصل أفريقي والبورتوريكيون إلى تطوير شكل أكثر شدة وطويل الأمد من المرض.

في الولايات المتحدة ، غالبًا ما تكون الرئتان هي الموقع الأكثر شيوعًا للأعراض الأولية لأولئك الذين يعانون من ظهور تدريجي لمرضهم طويل الأجل. أعراض الرئة شائعة في الأمريكيين من أصل أفريقي ، والبورتوريكيين ، والدول الاسكندنافية. السعال الجاف المستمر والإرهاق وضيق التنفس هي الشكاوى الأولية الأكثر شيوعًا المتعلقة بالرئة.

بعض المرضى الذين يعانون من ظهور مفاجئ للمرض يعانون من متلازمة لوفغرين ، وهو شكل من أشكال الساركويد الذي يصيب الغدد الليمفاوية ويرافقه حالة جلدية تنتج عقيدات حمراء تحت الجلد ، وكذلك الحمى وآلام التهاب المفاصل . المرضى الذين يعانون من متلازمة لوفغرين عادة ما يتوقعون نتائج جيدة ؛ المرض يذهب بعيدا من تلقاء نفسه في 85 ٪ إلى 90 ٪ من الناس.

كيف تقدم الساركويد: ماذا يحدث على مستوى الأنسجة
على مستوى الأنسجة أو الخلوية ، يمكن تقسيم تطور مرض الساركويد إلى ثلاث مراحل:

التغيير الأول الذي يظهر هو التهاب.
في المرحلة الثانية ، تشكل الورم الحبيبي. الورم الحبيبي عبارة عن كتل أو عقيدات من الأنسجة الملتهبة بشكل مزمن وهي العلامة الكلاسيكية لمرض الساركويد: الورم الحبيبي هو محاولة الجسم لسد أو عزل الكائنات الحية والجزيئات الغريبة الأخرى التي يصعب على الجهاز المناعي القضاء عليها أو التخلص منها.
في المرحلة الثالثة ، يحدث التليف (تندب) الأنسجة أو الأعضاء. إذا كان التندب واسع النطاق في عضو حيوي ، يكون الساركويد قاتلاً في بعض الأحيان.
في بعض الناس ، يتطور المرض من مرحلة إلى أخرى في أنسجة العضو المصاب. في حالات أخرى ، تحدث المراحل المختلفة لتغيرات الأنسجة داخل نفس العضو في نفس الوقت. في العديد من المرضى الذين يعانون من الساركويد ، تختفي الورم الحبيبي بمفردهم في غضون 2-3 سنوات دون أن يعرف المريض أو يفعل أي شيء عنهم. في حالات أخرى ، تتحول الورم الحبيبي إلى تليف لا رجعة فيه. يتغير نظام المناعة الذي يسمح لمرض شخص ما بالتقدم بينما يحل مرض شخص آخر غير مفهومة جيدًا ويستمر التحقيق فيه.

هل يعمل الساركويد في العائلات؟
بينما يبدو أن أحدث الأبحاث تشير إلى القابلية الوراثية للمرض ، إلا أن هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد وتأكيد الجينات المعنية بشكل واضح. ومع ذلك ، فقد كشفت العديد من التقارير عن وقوع حوادث عرقية / إثنية وخط عائلي ، بما في ذلك ما يلي:

لدى المهاجرون الأيرلنديون في لندن احتمال الإصابة بمرض الساركويد بثلاثة أضعاف مقارنة بسكان لندن الأصليين.
لدى مواطني المارتينيك المقيمين في فرنسا فرصة أكبر بنسبة ثمانية أضعاف للإصابة بالمرض مقارنةً بالسكان الفرنسيين الأصليين.
يواجه الأمريكيون من أصل أفريقي خطر أكبر بنسبة 4 إلى 17 مرة من المرض مقارنة بالقوقازيين.
داخل الأسر الفردية ، يزيد وجود المرض لدى أحد أقارب الدرجة الأولى أو الثانية من خطر الإصابة بحوالي خمسة أضعاف.
لا يزال يتم تحديد أنواع أخرى من مجموعات الأمراض ، بما في ذلك التجمعات الموسمية والمهنية. أبلغ الباحثون في اليونان وإسبانيا واليابان عن مجموعة من تشخيصات الساركويد في الأشهر من مارس إلى مايو ، من أبريل إلى يونيو ، ومن يونيو إلى يوليو. في الولايات المتحدة ، تم الإبلاغ عن نسبة أعلى من حالات الساركويد في العاملين في مجال الرعاية الصحية ، وخدم الطائرات البحرية ، ورجال الإطفاء.

ما الذي يسبب الساركويد؟
السبب الدقيق لمرض الساركويد غير معروف. يمكن أن يظهر المرض فجأة ثم يختفي ، أو يمكن أن يتطور تدريجيًا وينتج عنه أعراض تأتي وتطول مدى الحياة.

يعتقد الباحثون أن المرض ناجم عن استجابة مناعية غير طبيعية. (لا يتفاعل نظام الدفاع في الجسم كما ينبغي مع المادة الغريبة "الدخيل"). في الشخص السليم ، يحدث الالتهاب عندما تتجمع خلايا الجهاز المناعي للجسم لمحاربة الدخيل في موقع عضو أو نسيج. في الشخص المصاب بمرض الساركويد ، فإن الخلايا التي تأتي للقتال ينتهي بها المطاف بالتكتل معًا في كتل صغيرة تسمى الورم الحبيبي.

لا يزال من غير المؤكد أي مادة غريبة "تؤدي" إلى استجابة الجسم غير الطبيعية. يقترح بعض الباحثين أن الفطريات أو الفيروسات أو البكتيريا من المحتمل أن تكون مشغلات. في الواقع ، حدثت حالات الساركويد في مجموعات من الأشخاص الذين كانوا على اتصال وثيق مع بعضهم البعض ، وكذلك في المستفيدين من عمليات زرع نخاع القلب والرئة والعظام . لكن ، حتى الآن ، لم تتمكن أي بيانات من إثبات وجود صلة "معدية" بشكل مقنع وثابت كسبب للمرض. ومع ذلك ، ظهرت بعض أنواع البكتيريا مؤخرًا كمرشحين محتملين ولا تزال قيد الدراسة عن كثب.

ما هي أعراض الساركويد؟
يمكن أن تختلف أعراض الساركويد بشكل كبير من فرد لآخر ، وتعتمد على الأنسجة والأعضاء التي تتأثر. في بعض الأشخاص ، قد تبدأ الأعراض فجأة و / أو شديدة وتهدأ في فترة زمنية قصيرة.

قد لا تظهر على الآخرين أعراض خارجية على الإطلاق ، على الرغم من إصابة الأعضاء. لا يزال لدى البعض الآخر أعراض تظهر ببطء ومهارة ، ولكنها تدوم أو تتكرر على مدى فترة زمنية طويلة.

الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا:

ضيق التنفس (ضيق التنفس)
السعال الذي لن يذهب بعيدا
مطبات حمراء أو بقع على الجلد أو تحت الجلد
تضخم الغدد اللمفاوية في الصدر وحول الرئتين مما ينتج سعال وضيق في التنفس
الحمى ، وفقدان الوزن ، والتعب ، والتعرق الليلي ، والشعور العام بالصحة
تشمل خصائص المرض الأخرى:

عيون حمراء ودموع أو عدم وضوح الرؤية
المفاصل تورم ومؤلمة
تضخم الغدد اللمفاوية في الرقبة والإبطين والفخذ
احتقان الأنف وصوت أجش
ألم في اليدين أو القدمين أو المناطق العظمية الأخرى بسبب تكوين الخراجات (نمو غير طبيعي مثل كيس) في العظام
تشكيل حصى الكلى
تطور الضربات غير الطبيعية أو الضائعة ( عدم انتظام ضربات القلب ) ، التهاب غلاف القلب ( التهاب التامور ) ، أو قصور القلب
تشمل آثار الجهاز العصبي فقدان السمع أو التهاب السحايا أو النوبات أو الاضطرابات النفسية (مثل الخرف والاكتئاب والذهان)